경피증(경화증)이란?

경피증(경화증)은 피부, 관절, 내부 장기의 결합조직이 딱딱하고 두꺼워지는 증상을 가진 자가면역질환입니다. 증상에 따라 국소성경화증, 전신성경화증으로 나뉘는데, 이 경피증의 원인과 주요 증상에 대해 알아보겠습니다.

 

 

 

1. 원인

 

  자가면역질환은 그 원인이 명확하게 규명되지 않았습니다. 따라서 자가면역질환 중 하나인 경피증도 원인이 불분명한데, 유전적인 요인에  환경적인 요인(환경호르몬, 스트레스 등)이 복합적으로 작용하여 발병하는 것이라고 추측할 따름입니다. 때때로 가족력도 보이고, 그리고 흑인에게 발병률이 높다는 결과로 유전적인 요인이 있을 것이라고 판단하고 있습니다. 남성보다 여성이 5배 이상 잘 걸리고, 20~50세 사이에 가장 많이 나타납니다.

경피증은 '국소성'과 '전신성'으로 나누어 진단합니다.

 

 

출처 : 서울아산병원

 

 국소성경화증

  

  주로 피부에 국한되어 증상이 나타나 예후가 좋은 편입니다.

 

전신성경화증

 

  피부조직뿐만 아니라 결체조직이 있는 곳이라면 어디든 침범해 기능의 결함을 초래합니다. 폐, 식도, 신장 등 내부 장기에 침투하여 결체조직에 섬유화 병변을 일으키기도 하여 생명을 위태롭게 하기도 합니다. 워낙에 광범위하여 치료가 까다롭습니다. 

 

 

2. 증상

 

 레이노 현상

 

  레이노 현상은 경피증 환자의 90% 이상이 겪는 증상으로 주로 초기에 나타납니다. 추위나 스트레스에 노출되면 손가락, 발가락, 코, 귀 등의 말초혈관이 수축을 일으켜 혈액순환에 장애를 일으키는 현상입니다. 처음에는 피부가 하얗게 변하고 심해지면 보라색으로 변합니다. 따뜻한 곳에 가면 혈관이 확장되어 원래 피부색으로 돌아옵니다. 

레이노 증상은 손가락 색만 변하게 하는 것이 아니라 괴사도 동반하기 때문에 적극적인 관리가 필요합니다. 말초혈관이 수축하기 때문에 혈액순환이 원활하지 않아 자칫 상처가 생기기라도 하면 쉽게 아물지 않고 괴사로 이어집니다. 한번 괴사가 시작하면 짧게는 몇 주, 길게는 몇 달까지 피부가 썩어 들어가는 고통을 경험하게 됩니다. 

 

출처 : 서울아산병원

  

 

출처 : 서울아산병원

 

피부 증상

 

  경피증이라는 이름에서 보듯 피부가 딱딱하게 변하고 붓는 것도 경피증의 대표적인 증상입니다. 피부에 콜라겐 성분이 쌓이면서 두꺼워지고 부어 올라 손가락의 주름이 사라지기도 합니다. 피부가 단단해지고 건조해져서 가려움에 시달리기도 합니다. 얼굴 피부도 단단해지고 굳으며 다양한 표정을 지을 수 없고 입술이 얇아지고 단단해져 입을 크게 벌리거나 움직이기 어려울 수도 있습니다. 또 손가락에 하얗게 칼슘이 침착되기도 하는데 주로 손톱 주변에 생겨 고통을 유발합니다.

 

근골격계 증상

 

  손발이 붓고 뻣뻣하며 온 몸의 관절에 대칭적으로 통증이 발생하기도 합니다. 관절 통증 때문에 류마티스관절염으로 오인하는 경우가 있는데 류마티스관절염도 자가면역질환 중 하나의 증상이므로 류마티스 관절염도 동반하고 있다고 봅니다. 

 

 소화기계 증상

 

  이 또한 환자의 90% 이상에서 나타나는 증상입니다. 식도나 위장의 결체조직에 섬유화가 일어나며 음식을 삼키기 힘들고, 위산이나 음식물이 역류하여 역류성 식도염이 나타나 소화불량, 가슴통증을 일으키기도 합니다. 위의 기능이 저하되어 소화불량, 복부 팽만감 등이 생길 수 있고, 소장과 대장의 운동에 장애를 일으켜 잦은 변비, 설사, 복통을 유발합니다. 

 

 호흡기계 증상

 

  경피증의 가장 큰 사망 요인으로, 폐의 결체조직이 섬유화 되어 딱딱하게 굳어 호흡곤란, 기침, 저산소증, 폐출혈 등이 일어날 수 있습니다. 폐에 이상 징후가 발견되면 예후도 좋지 않기 때문에 조기에 진단하여 면역억제제나 스테로이드 등의 강력한 약물로 적극적인 치료가 필요합니다.

 

신장 증상

 

  신장 증상도 주요 사망원인으로 각별한 주의가 필요합니다. 신장에 이상이 생기면 고혈압, 혈뇨, 빈혈, 급성신부전, 고혈압으로 인한 두통, 현기증, 구토, 시력 감퇴, 간질 등의 증상이 나타나게 됩니다. 이 또한 강력한 약물로 적극적인 치료가 필요하니 증상이 나타나면 바로 병원을 찾아야 합니다. 

 

 기타 증상

 

  이밖에도 간헐적 흉통, 심부전, 구강 건조증, 안구건조증, 만성피로, 체중감소, 잦은 발열 등의 증상이 나타나기도 합니다.

 

 

3. 치료

 

  경피증은 치료가 어려운 난치질환입니다. 현재로서는 완치는 어렵지만 병의 진행 속도를 늦추고 장기 손상을 최소한으로 줄여 합병증을 막는 방법으로 병을 관리하는 것이 최선입니다. 

몸을 따뜻하게 하여 혈액 공급이 원활하도록 하는 것이 가장 중요합니다. 추운 날에는 피부가 노출되지 않도록 장갑, 모자, 목도리 등으로 보온하고, 가벼운 산책이나 운동으로 굳은 결체조직을 풀어주고 혈액순환을 촉진시킵니다. 

의사의 처방대로 약을 제때 챙겨 먹는 것도 중요합니다. 양방이든 한방이든 전문가의 관리 아래 꾸준한 운동과 스트레스 관리, 음식 조절 등의 자기 관리를 하여 합병증을 최소화하고 면역력을 회복시켜 보다 건강한 생활을 할 수 있도록 해야 할 것입니다.